Azerbaijani
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
Neurosurgery 2006-Jul

A model for the pharmacological treatment of crouzon syndrome.

Yalnız qeydiyyatdan keçmiş istifadəçilər məqalələri tərcümə edə bilərlər
Giriş / Qeydiyyatdan keçin
Bağlantı panoya saxlanılır
Chad A Perlyn
Gillian Morriss-Kay
Tron Darvann
Marissa Tenenbaum
David M Ornitz

Açar sözlər

Mücərrəd

OBJECTIVE

Crouzon syndrome is caused by mutations in fibroblast growth factor receptor 2 (FGFR2) leading to constitutive activation of receptors in the absence of ligand binding. The syndrome is characterized by premature fusion of the cranial sutures that leads to abnormal cranium shape, restricted brain growth, and increased intracranial pressure. Surgical remodeling of the cranial vault is currently used to treat affected infants. The purpose of this study was to develop a pharmacological strategy using tyrosine kinase inhibition as a novel treatment for craniosynostotic syndromes caused by constitutive FGFR activation.

METHODS

Characterization of cranial suture fusion in Fgfr2 mutant mice, which carry the most common Crouzon mutation, was performed using micro-computed tomographic analysis from embryogenesis through maturation. Whole calvarial cultures from wild-type and Fgfr2 mice were established and cultured for 2 weeks in the presence of dimethyl sulfoxide control or PD173074, an FGFR tyrosine kinase inhibitor. Paraffin sections were prepared to show suture morphology and calcium deposition.

RESULTS

In untreated Fgfr2 cultures, the coronal suture fused bilaterally with loss of overlap between the frontal bone and parietal bone. Calvaria treated with PD173074 (2 micromol/L) showed patency of the coronal suture and were without evidence of any synostosis.

CONCLUSIONS

We report the successful use of PD173074 to prevent in vitro suture fusion in a model for Crouzon syndrome. Further studies are underway to develop an in vivo treatment protocol as a novel therapeutic modality for FGFR associated craniosynostotic syndromes.

Facebook səhifəmizə qoşulun

Elm tərəfindən dəstəklənən ən tam dərman bitkiləri bazası

  • 55 dildə işləyir
  • Elm tərəfindən dəstəklənən bitki mənşəli müalicələr
  • Təsvirə görə otların tanınması
  • İnteraktiv GPS xəritəsi - yerdəki otları etiketləyin (tezliklə)
  • Axtarışınızla əlaqəli elmi nəşrləri oxuyun
  • Təsirlərinə görə dərman bitkilərini axtarın
  • Maraqlarınızı təşkil edin və xəbər araşdırmaları, klinik sınaqlar və patentlər barədə məlumatlı olun

Bir simptom və ya bir xəstəlik yazın və kömək edə biləcək otlar haqqında oxuyun, bir ot yazın və istifadə olunan xəstəliklərə və simptomlara baxın.
* Bütün məlumatlar dərc olunmuş elmi araşdırmalara əsaslanır

Google Play badgeApp Store badge