Azerbaijani
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
Neurology 2006-Oct

Cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts.

Yalnız qeydiyyatdan keçmiş istifadəçilər məqalələri tərcümə edə bilərlər
Giriş / Qeydiyyatdan keçin
Bağlantı panoya saxlanılır
T Linnankivi
L Valanne
A Paetau
I Alafuzoff
J M Hakumäki
T Kivelä
T Lönnqvist
O Mäkitie
L Pääkkönen
L Vainionpää

Açar sözlər

Mücərrəd

BACKGROUND

Extensive cerebral calcifications and leukoencephalopathy have been reported in two rare disorders Coats plus and leukoencephalopathy with calcifications and cysts. In the latter, a progressive formation of parenchymal brain cysts is a special feature, whereas Coats plus is characterized by intrauterine growth retardation, bilateral retinal telangiectasias and exudations (Coats disease), sparse hair, and dysplastic nails without cyst formation.

METHODS

We identified 13 patients, including two pairs of siblings, with extensive cerebral calcifications and leukoencephalopathy. We reviewed clinical, ophthalmologic, radiologic and neuropathologic data of seven deceased patients and studied five patients prospectively.

RESULTS

Eleven patients were small for gestational age; the other symptoms emerged from infancy to adolescence. All patients had neurologic symptoms including seizures, spasticity, dystonia, ataxia, and cognitive decline. Progressive intracerebral calcifications involved deep gray nuclei, brainstem, cerebral and cerebellar white matter, and dentate nuclei and were accompanied by diffuse white matter signal changes and, in five patients, cerebral cysts. Eleven patients had retinal telangiectasias or angiomas. Additional features were skeletal and hematologic abnormalities, intestinal bleeding, and poor growth. Neuropathologic examination showed extensive calcinosis and abnormal small vessels with thickened, hyalinized wall and reduced lumen.

CONCLUSIONS

Our data suggest that Coats plus syndrome and leukoencephalopathy with calcifications and cysts belong to the same spectrum. The primary abnormality seems to be an obliterative cerebral angiopathy involving small vessels, leading to dystrophic calcifications via slow necrosis and finally to formation of cysts and secondary white matter abnormalities.

Facebook səhifəmizə qoşulun

Elm tərəfindən dəstəklənən ən tam dərman bitkiləri bazası

  • 55 dildə işləyir
  • Elm tərəfindən dəstəklənən bitki mənşəli müalicələr
  • Təsvirə görə otların tanınması
  • İnteraktiv GPS xəritəsi - yerdəki otları etiketləyin (tezliklə)
  • Axtarışınızla əlaqəli elmi nəşrləri oxuyun
  • Təsirlərinə görə dərman bitkilərini axtarın
  • Maraqlarınızı təşkil edin və xəbər araşdırmaları, klinik sınaqlar və patentlər barədə məlumatlı olun

Bir simptom və ya bir xəstəlik yazın və kömək edə biləcək otlar haqqında oxuyun, bir ot yazın və istifadə olunan xəstəliklərə və simptomlara baxın.
* Bütün məlumatlar dərc olunmuş elmi araşdırmalara əsaslanır

Google Play badgeApp Store badge