Azerbaijani
Albanian
Arabic
Armenian
Azerbaijani
Belarusian
Bengali
Bosnian
Catalan
Czech
Danish
Deutsch
Dutch
English
Estonian
Finnish
Français
Greek
Haitian Creole
Hebrew
Hindi
Hungarian
Icelandic
Indonesian
Irish
Italian
Japanese
Korean
Latvian
Lithuanian
Macedonian
Mongolian
Norwegian
Persian
Polish
Portuguese
Romanian
Russian
Serbian
Slovak
Slovenian
Spanish
Swahili
Swedish
Turkish
Ukrainian
Vietnamese
Български
中文(简体)
中文(繁體)
Laryngoscope 2002-Jun

Ectodermal dysplasia: otolaryngologic manifestations and management.

Yalnız qeydiyyatdan keçmiş istifadəçilər məqalələri tərcümə edə bilərlər
Giriş / Qeydiyyatdan keçin
Bağlantı panoya saxlanılır
Elena Daniel
Elizabeth A McCurdy
Vandana Shashi
William F McGuirt

Açar sözlər

Mücərrəd

OBJECTIVE

To present the otolaryngologic manifestations and management of 12 patients with the rare presentation of ectodermal dysplasia.

METHODS

A retrospective chart review combined with a patient evaluation by the specialties of genetics, dermatology, dentistry, and otolaryngology.

METHODS

A review of the head and neck manifestations of the spectrum ectodermal dysplasia was undertaken by a retrospective chart review performed at a tertiary care children's hospital combined with a multidisciplinary evaluation by specialties of genetics, dermatology, dentistry, and otolaryngology.

RESULTS

All 12 patients had confirmed ectodermal dysplasia by genetic evaluation with strong familial manifestations of the spectrum. Seven of 12 patients presented with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. Three of these seven were femalepatients and presented with variable expression. Common otolaryngologic manifestations included eczematoid skin changes, unusual facies, hypodontia, sparse scalp hair, chronic infections (rhinitis, pharyngitis, otitis media), epistaxis, ocular drying with corneal injury, dysphagia, hearing loss, and dysphonia. Immune evaluation was normal. Nasal cilia were deficient.

CONCLUSIONS

Ectodermal dysplasia is a rare syndrome with heterogeneous manifestations secondary to hypoplasia of the mucous glands of the upper aerodigestive tract and ectodermal abnormalities. The spectrum is marked byhypohidrosis, recurrent ocular infections, chronic rhinitis, hypodontia, dystrophic nails, alopecia, and atypical facies. The recognition of this syndrome allows early management of ocular, dental, infectious, and dermatologic concerns with a multidisciplinary approach to management. Direct otolaryngologic management includes ocular and oral lubrication, treatment of infectious complications, and intervention to prevent and address hearing loss.

Facebook səhifəmizə qoşulun

Elm tərəfindən dəstəklənən ən tam dərman bitkiləri bazası

  • 55 dildə işləyir
  • Elm tərəfindən dəstəklənən bitki mənşəli müalicələr
  • Təsvirə görə otların tanınması
  • İnteraktiv GPS xəritəsi - yerdəki otları etiketləyin (tezliklə)
  • Axtarışınızla əlaqəli elmi nəşrləri oxuyun
  • Təsirlərinə görə dərman bitkilərini axtarın
  • Maraqlarınızı təşkil edin və xəbər araşdırmaları, klinik sınaqlar və patentlər barədə məlumatlı olun

Bir simptom və ya bir xəstəlik yazın və kömək edə biləcək otlar haqqında oxuyun, bir ot yazın və istifadə olunan xəstəliklərə və simptomlara baxın.
* Bütün məlumatlar dərc olunmuş elmi araşdırmalara əsaslanır

Google Play badgeApp Store badge