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uroporphyrin/atrophie
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5 Ergebnisse
Neonatal hemolytic anemia does not always indicate thalassemia: a case report.
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BACKGROUND
Congenital erythropoietic porphyria is a rare autosomal recessive disorder that affects heme-porphyrin synthesis. This disorder is due to the genetic defect of uroporphyrinogen III cosynthase. This defect results in the accumulation of high amounts of uroporphyrin I in all tissues,
Cyp1a1(-/-) male mice: protection against high-dose TCDD-induced lethality and wasting syndrome, and resistance to intrahepatocyte lipid accumulation and uroporphyria.
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To study liver toxicity and uroporphyrin (URO) accumulation and urinary excretion, 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin (TCDD), a potent ligand for the aryl hydrocarbon receptor (AHR), is often used as the prototype. In this study, we asked the question how important is the role of CYP1A1 in causing
Effects of iron-loading and ethanol treatment on rat porphyrin metabolism.
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Rats were fed for 50 weeks with a standard diet containing 5.9% ferric ammonium sulphate. Half of these animals drank normal water, and the other half water containing 5% ethanol (groups 1 and 2). Two other groups received normal food, but drank water containing 5 or 10% ethanol (groups 3 and 4) for
An autopsy case of acute porphyria with a decrease of both uroporphyrinogen I synthetase and ferrochelatase activities.
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An autopsy case of a 37-year-old woman with acute porphyria is reported. The patient began to complain of severe menstrual pains, and later developed serious peripheral neuropathy and various autonomic nervous symptoms. The autopsy revealed a marked loss and degeneration of axons and myelin sheaths
Feline congenital erythropoietic porphyria associated with severe anemia and renal disease. Clinical, morphologic, and biochemical studies.
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A feline erythropoietic porphyria was studied in an affected female Siamese cat and 2 male offspring. The principal elevated porphyrins were Type I isomers of uroporphyrin and coproporphyrin; the porphyrin precursors, porphobilinogen and sigma-aminolevulinic acid, were also detected. Porphyrins were
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