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We report a 57-year-old woman with progressive gait disturbance and mental deterioration. She was well until March 1995, when she was 54 years of the age. At that time she noted a gradual onset of tremor and difficulty using her hand. Similar symptoms appeared in her right hands, and she visited
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Premutations in the fragile X mental retardation 1 (FMR1) gene cause fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) and FMR1-related primary ovarian insufficiency (POI). Female FMR1 premutation carriers rarely develop motor features. Dual pathology is an emerging phenomenon among FMR1
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