血管芽腫(けっかんがしゅ、Hemangioblastoma)とは、主に成人の小脳、延髄、脊髄に発生する良性腫瘍である。名前のとおり血管性の構造からなる腫瘍であるが、出血することはまれである。良性ではあるが、急速に進行した場合には他の脳組織を圧迫したりして死に至る場合もある。
遺伝性疾患であるフォン・ヒッペル・リンドウ病(VHL)の患者には頻発するが、通常はまれな腫瘍である。
腫瘍が小脳を圧迫することによって起こるふらつきやめまい、眼振、頭蓋内圧亢進症状(典型的には頭痛と嘔吐)が生じる。
また、腫瘍随伴症候群としてエリスロポエチンの産生が亢進するため、多血症を認める場合がある。
CTやMRI、脳血管撮影を行って診断する。CTやMRIでは嚢胞を伴った壁在結節(mural nodule)が造影され、血管撮影で同所に腫瘍濃染像を認めるのが典型的である。腫瘍本体は造影剤の増強効果により白く、丸く、はっきりした形に映る。
小脳星細胞腫や嚢胞性転移性腫瘍との鑑別に注意が必要である。
第一選択は手術である。周囲に脳浮腫を伴う場合があるが、たいていは軽度である。嚢胞を開放した上で嚢胞側から壁在結節を取り残しがないように摘出することで完治する。一般には壁在結節のみ除去すればよいとされているが、万全を期して嚢胞壁 ...
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