肺分画症は体循環系から肺循環系への血流異常を特徴とする先天性の肺形成異常で、正常肺と気管支による交通を持たない肺組織と定義されている。分画肺が正常肺組織と臓側胸膜を共有する肺葉内肺分画症と正常肺組織の外側に存在する肺葉外肺分画症に分けられる。
肺分画症は肺高血圧症や、心不全の原因になりうるため、通常は症状の有無に関わらず、外科的治療を行うことが推奨されている。
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