hypoxanthin/cárie dentária

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Oral self-mutilation in Lesch-Nyhan Syndrome. Case Report.

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BACKGROUND Lesch-Nyhan syndrome (LNS) is an inherited recessive X-related disorder caused by the deficiency of the enzyme hypoxanthin-guanine phosphorribosyl transferase (HPRT). Compul sive self-mutilation and dystonia occurs before the first year of age and is expressed by persistent bites on the

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