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uroporphyrin/hemorragia
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3 resultados
Biochemical diagnosis of a fatal case of Günther's disease in a newborn with hydrops foetalis.
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The birth of a male baby was induced at 32 weeks. In utero, the child presented, inter alia, signs of hydrops, hepatosplenomegaly and anaemia. Two in utero transfusions for correction of the anaemia were performed at 28 and 29 weeks, respectively. The baby rapidly presented respiratory distress with
[Sclerodermatous changes revealing porphyria cutanea tarda].
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BACKGROUND
Porphyria cutanea tarda (PCT) is associated with cutaneous accumulation of porphyrins. This accumulation results from a deficiency of uroporphyrinogen decarboxylase occurring only in the liver. The classical presentation is blistering on sun-exposed areas.
METHODS
A 59-year-old woman
Erythropoietic porphyria of the fox squirrel Sciurus niger.
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Uroporphyrin I is found in high concentration in the bones, teeth, blood, soft tissues, and urine of the fox squirrel, Sciurus niger. The concentration of uroporphyrin in fox squirrel spleen is much higher than in liver, kidney or bone marrow, probably because of accumulation from phagocytosed red
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