Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
GM2 gangliosidoses, including Tay-Sachs and Sandhoff diseases, are neurodegenerative lysosomal storage diseases that are caused by deficiency of β-hexosaminidase A, which comprises an αβ heterodimer. There are no effective treatments for these diseases; however, various strategies aimed at restoring
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
We have identified and characterized three missense mutations in a patient with type 1 G(M1) gangliosidosis, namely a substitution of G for A at nucleotide position 1044 (G1044-->A; in exon 10) on one allele, which converts Asp(332) into asparagine, and both a mutation (C492-->A in exon 4, leading
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
Neuraminidase activity in fibroblasts obtained from a patient with combined beta-galactosidase-neuraminidase deficiency (beta-gal-/neur-) was partially restored by fusion with two ML I cell lines and an ML II cell line. As observed with neuraminidase activity, beta-galactosidase also showed
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
The activator protein for the degradation of glycolipids GM2 and GA2 by hexosaminidase A was purified some 2 500-fold from normal human kidney. It has a molecular weight of approximately 25 000 is heat-stable up to 60 degrees C, possesses an isoelectric point of pH 4.8 and is digestible by
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
Heterogeneous patterns of biosynthesis, posttranslational processing, and degradation were demonstrated for mutant enzymes in three clinical forms of beta-galactosidase deficiency (beta-galactosidosis): juvenile GM1-gangliosidosis, adult GM1-gangliosidosis, and Morquio B disease. The precursor of
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
Processing of human beta-galactosidase (beta-GAL) was studied in permanently transfected Chinese hamster ovary (CHO) cells and compared with that in normal cells and in cells from subjects with GM1-gangliosidosis, galactosialidosis and I-cell disease. Biosynthesis of beta-GAL in CHO cells results in
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
Histopathologic, ultrastructural and Golgi impregnation studies disclosed lesions characteristic of a neuronal lysosomal storage disease in related sheep with onset of neurologic signs at 4-6 months. Biochemical and enzymatic evaluation disclosed storage of GM1 ganglioside, asialo-GM1, and neutral
Sadece kayıtlı kullanıcılar makaleleri çevirebilir
Giriş yapmak kayıt olmak
β-Galactosidase (β-gal) is one of the important lysosomal enzymes that is involved in the breakdown of glycosphingolipids (e.g., GM1 ganglioside), and its deficiency leads to GM1 Gangliosidosis, a lysosomal storage disorder (LSD). Intracellular delivery of β-gal is one of the preferable methods to
Bilim tarafından desteklenen en eksiksiz şifalı otlar veritabanı
55 dilde çalışır
Bilim destekli bitkisel kürler
Görüntüye göre bitki tanıma
Etkileşimli GPS haritası - bölgedeki bitkileri etiketleyin (yakında)
Aramanızla ilgili bilimsel yayınları okuyun
Şifalı bitkileri etkilerine göre arayın
İlgi alanlarınızı düzenleyin ve haber araştırmaları, klinik denemeler ve patentlerle güncel kalın
Bir belirti veya hastalık yazın ve yardımcı olabilecek bitkiler hakkında bilgi edinin, bir bitki yazın ve karşı kullanıldığı hastalıkları ve semptomları görün. * Tüm bilgiler yayınlanmış bilimsel araştırmalara dayanmaktadır