[Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids]

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is an inflammatory disease of the central nervous system, mainly affecting the brain stem, cerebellum and spinal cord. The clinical picture includes gradually developing ataxia, double vision, dysarthria, pyramidal and cognitive impairment. Morphological examination reveals T-cell perivascular lymphocytic infiltration with CD4 lymphocytes predominance over CD8 lymphocytes. The cause of the disease is unknown. The article describes two patients (a 18-year-old woman and a 40-year-old man) with typical clinical and MRI manifestations of CLIPPERS, which was confirmed by brain biopsy in the female patient. The duration of follow-up was 3 and 7 years, respectively. Both patients survived an infection 2-3 weeks before the onset of disease that allows one to discuss its role in CLIPPERS pathogenesis. Both patients had a clear clinical and MRI responsiveness to steroids. In the female patient, steroids were replaced by intramuscular administration of the TNF-α blocker adalimumab. During 1,5 years of its use, there were no clinical relapses and pathological brain changes on MRI.

Хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным накоплением контрастного вещества в мосту мозга при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и хорошим эффектом от лечения стероидами (англ.: chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids — CLIPPERS) является воспалительным заболеванием центральной нервной системы, поражающим преимущественно ствол мозга, мозжечок и спинной мозг. Клиническая картина включает постепенно нарастающие атаксию, диплопию, дизартрию, пирамидные и когнитивные нарушения. Морфологическое исследование выявляет Т-клеточную периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию с преобладанием CD4-лимфоцитов над CD8-лимфоцитами. Причины заболевания неизвестны. В статье описаны двое больных (женщина 18 лет и мужчина 40 лет) с типичными клиническими и МРТ-проявлениями CLIPPERS, который у больной был подтвержден биопсией головного мозга. Длительность наблюдения составила 7 лет и 3 года соответственно. Оба больных за 2—3 нед до дебюта заболевания перенесли инфекционное заболевание, что позволяет обсуждать его роль в патогенезе CLIPPERS. У обоих больных имелся четкий клинический и МРТ-эффект от применения стероидов. У больной прием стероидов удалось заменить внутримышечным введением адалимумаба (блокатор фактора некроза опухолей). На протяжении 1,5 года его применения обострений заболевания и очаговых изменений мозга при МРТ головного мозга не было.

Keywords: CLIPPERS; TNF-α blockers; adalimumab; steroids.